呼吸器ジャーナル Vol.74 No.2 特発性間質性肺炎を再考するーStandardとUnmet medical needsKokyuuki Jaanaru vol . 74 no . 2 Tokuhatsu Sei Kanshitsu Sei Haien Wo Saikou Suruu Standard To Unmet medical needs

間質性肺疾患（ILD）は、特発性間質性肺炎（IIPs）、過敏性肺炎、膠原病に伴うILDなど多様な疾患を包括する疾患群です。IIPsはILDの約半数を占め、ILD全般の考え方の基礎となる疾患群です。IIPsの正確な診断は容易ではなく、多職種合議（MDD）が診断のゴールドスタンダードであり、作業診断（working diagnosis）も重要とされています。IIPsでは、エビデンスに基づく有効な治療法は依然として限定的です。しかし、近年の様々な研究により、新たな知見も集積されつつあります。診断では遠隔MDDの有用性が実証され、学会主導でMDD認定医制度が開始されました。本邦のIIPsの疾患重症度分類は改訂され、IPFをはじめとする慢性線維化を伴うILDに対する新規薬剤の開発やRCTは盛んに行われています。いまだ混沌とする現状を踏まえ、本特集ではIIPsに焦点をあて、エキスパートに解説いただきました。本書が、呼吸器内科医や呼吸器専門医を志す先生方にとって、IIPsをはじめとするILD診療の道標となり、一人でも多くの先生にILD領域への関心を深めていただく契機となれば幸いです。（企画者Editorialより抜粋） 【目次】 I．Standard 間質性肺疾患を疑ったら　馬場智尚 特発性肺線維症の定義、病態、診断　新井 徹 特発性間質性肺炎（IIPs）の重症度分類はどう変わったか？　千葉弘文・錦織博貴 特発性肺線維症（IPF）治療の進歩ー抗線維化薬をいつ・どのように使用するか？ 今後期待される治療薬は？　杉野圭史 間質性肺疾患における急性増悪ー概念・診断・治療の現在地と課題　片岡健介 IIPs/ILD診断におけるMDDの現状　古川大記・板東知宏 ILA、軽微な間質性陰影を見たときどう対応するか？　一門和哉 進行性肺線維症（PPF）とは？　坂本 晋 II．Unmet medical needs （1）IIPs/ILD診断と治療 IPF以外の特発性間質性肺炎（non-IPF）：新たな国際分類でどう変わったか？　半田知宏 特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE）　立石知也 分類不能型間質性肺疾患（unclassifiable interstitial lung disease）　榎本紀之 IIPs・IPAF・膠原病に伴うILDの異同と診断アプローチ・治療戦略　山川英晃 線維性過敏性肺炎の診断と治療：特発性間質性肺炎との違い　武井玲生仁 III．Unmet medical needs （2）ILDの合併症と治療 間質性肺疾患合併肺癌　池田 慧 間質性肺疾患に伴う肺高血圧症ー診断と治療の進歩　西山 理 間質性肺疾患における緩和ケア（1） ILD患者に対する緩和ケアの意義　森 雅紀 間質性肺疾患における緩和ケア（2） 症状緩和治療の実際、支持療法　松田能宣 IV．最近の話題 ビッグデータから明らかになったILDの新知見　穂積宏尚